Жлобинский районный
исполнительный комитет

17 апреля отмечается ежегодно Всемирный день гемофилии, который проводится по инициативе Всемирной федерации гемофилии. Цель всех мероприятий в этот день – привлечь внимание общественности к проблемам данного заболевания.

Впервые Всемирный день гемофилии был отмечен в 1989 году. Дата для проведения этого дня была выбрана в честь дня рождения Фрэнка Шнайбеля – создателя Всемирной федерации гемофилии.

Гемофилия – редкое наследственное заболевание, связанное с нарушением процесса свёртывания крови. При этом заболевании возникают кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы, как спонтанные, так и в результате травмы или хирургического вмешательства. Для большинства неосведомленных людей гемофилия – это так называемая «царская болезнь», так как ею страдал царевич Алексей.

Симптомы гемофилии. Они могут проявляться уже при рождении потеками из носа, глаз, пупка, и остановить это кровотечение затруднительно. Обильное истечение крови у младенцев в момент прорезывания зубов становится не менее тревожным фактором. Посттравматические кровотечения характерны для детей, которые учатся ползать и ходить. Повышена бытовая кровоточивость: носовая, из десен даже при чистке зубов. Кровоизлияния в суставы (гемартрозы) развиваются довольно быстро, хотя и характерны больным с тяжелыми формами гемофилии. В первую очередь поражаются те суставы, которые испытывают большие нагрузки: коленные, бедренные и пристопные. Затем идут плечевые и локтевые. Гематомы могут возникать не только в области суставов.

Болеют гемофилией практически всегда только мужчины, а среди женщин за всю историю наблюдения заболевания известно лишь около 60 случаев, поскольку мутация рецессивная и только у больного гемофилией отца и матери-носителя может родиться больная дочь.

К сожалению, гемофилия – это неизлечимая болезнь. Однако современная медицина позволяет поддерживать организм на уровне, при котором больные гемофилией могут вести почти нормальный образ жизни. Для предотвращения гематом и кровотечений требуется заместительная терапия, которая предусматривает регулярное введение в кровоток недостающего фактора свертывания. Параллельно больные гемофилией должны постоянно проходить физиотерапию для поддержания работоспособности суставов.

С целью профилактики рождения ребенка с гемофилией проводится медико-генетическое консультирование, возможна пренатальная диагностика.

Консультативная помощь пациентам оказывается на базе гематологических отделений областных больниц, консультативных центров крупных городов, РНПЦ.

Марина Науменко, инструктор-валеолог ГУ «Жлобинский районный центр гигиены и эпидемиологии»